八代亜紀さんが亡くなられました。MDA5抗体陽性皮膚筋炎とそれに合併する肺炎が原因のようです。
皮膚筋炎といえばゴットロン徴候とヘリオトロープ疹ですが、逆ゴットロン徴候は手の掌側に皮疹がでるものです。画像はググればでますので割愛
コラム | 岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野
岐阜大学 大学院 医学系研究科 脳神経内科学分野のコラム
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こちらにも書いてありますが、抗MDA5抗体陽性症例では抗体結果が出ていなくても治療を開始すると書いてあります。予後不良の急性進行性間質性肺炎を引き起こすとのことです。
八代亜紀さんの場合は夏には診断がついていたので、見つかってすぐに肺炎を発症してなくなったわけではないようですが、発症してしまうとなかなか救命は難しいようです。
ついでに知識をいろいろとアップデートしていたら新しい知見を得ました。
私達が国家試験を受けたときは皮膚筋炎といえば抗JO-1抗体でしたがこれは抗ARS抗体に置き換わっているようです。ARSがJO-1などいろいろな抗体を含んだ総称とのこと（アミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体(anti-synthetase syndrome）
もう国家試験をうけてXX年もたったわけで、他の科の知識は完全におくれています。知識は日々アップデートです。
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